💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Điều trị cơn nhược cơ nặng là một cấp cứu y tế, đòi hỏi can thiệp nhanh chóng để hỗ trợ hô hấp và giảm yếu cơ. Mục tiêu chính là duy trì thông khí đầy đủ, bảo vệ đường thở và loại bỏ kháng thể gây bệnh hoặc ức chế hệ miễn dịch. Bệnh nhân cần được theo dõi sát tại đơn vị hồi sức tích cực (ICU).
Hỗ trợ hô hấp
⚙ Duy trì thông khí và oxy hóa máu đầy đủ khi có suy hô hấp cấp do yếu cơ hô hấp.
↔ Đây là can thiệp hỗ trợ, không phải thuốc. Chỉ định đặt nội khí quản và thở máy khi dung tích sống (VC) < 15-20 mL/kg, áp lực hít vào tối đa (NIF) < -20 đến -30 cmH2O, hoặc có dấu hiệu suy hô hấp lâm sàng nặng (tím tái, rối loạn ý thức, PaCO2 tăng nhanh).
Liệu pháp miễn dịch nhanh
⚙ Giảm nhanh nồng độ kháng thể kháng thụ thể acetylcholine hoặc điều hòa miễn dịch để cải thiện yếu cơ cấp tính.
💊 Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (Intravenous Immunoglobulin - IVIg)
0.4 g/kg/ngày trong 5 ngày HOẶC 1 g/kg/ngày trong 2 ngày · Tiêm tĩnh mạch
💊 Thay huyết tương (Plasma Exchange - PLEX)
5 chu trình thay huyết tương, mỗi chu trình thay 1-1.5 thể tích huyết tương, cách ngày hoặc hàng ngày · Qua đường tĩnh mạch trung tâm
↔ IVIg và PLEX có hiệu quả tương đương trong điều trị cơn nhược cơ nặng. Lựa chọn phụ thuộc vào tình trạng bệnh nhân, khả năng tiếp cận và chống chỉ định. Cả hai đều có tác dụng trong vài ngày và kéo dài vài tuần.
Corticosteroid
⚙ Ức chế miễn dịch, giảm sản xuất kháng thể. Thường được bắt đầu sau khi đã ổn định bằng IVIg hoặc PLEX, hoặc dùng liều thấp tăng dần để tránh làm nặng yếu cơ ban đầu.
💊 Methylprednisolone
Liều cao: 1 g/ngày trong 3-5 ngày (sau IVIg/PLEX). Liều thấp tăng dần: 20 mg/ngày, tăng 5-10 mg mỗi 2-3 ngày đến 60-100 mg/ngày · Tiêm tĩnh mạch (liều cao) hoặc uống (liều thấp tăng dần)
↔ Liều cao corticosteroid có thể gây yếu cơ thoáng qua ban đầu, do đó thường được bắt đầu sau khi đã có cải thiện ban đầu với IVIg/PLEX hoặc dùng liều thấp tăng dần. Sau đó giảm liều từ từ.
Thuốc ức chế Acetylcholinesterase
⚙ Tăng nồng độ acetylcholine tại khe khớp thần kinh cơ, cải thiện dẫn truyền thần kinh cơ. Cần thận trọng khi sử dụng trong cơn nhược cơ nặng do nguy cơ gây khủng hoảng cholinergic.
💊 Pyridostigmine
Thường tạm ngừng hoặc giảm liều trong cơn cấp để tránh khủng hoảng cholinergic. Nếu dùng, liều khởi đầu thấp: 30 mg mỗi 4-6 giờ, điều chỉnh theo đáp ứng · Uống hoặc tiêm tĩnh mạch (dạng neostigmine)
↔ Cần theo dõi sát các dấu hiệu của khủng hoảng cholinergic (tăng tiết nước bọt, co đồng tử, tiêu chảy, yếu cơ nặng hơn). Thường không phải là điều trị hàng đầu trong cơn nhược cơ nặng mà là điều trị duy trì sau khi đã ổn định.
Phẫu thuật cắt tuyến ức (Thymectomy)
⚙ Loại bỏ tuyến ức (nếu có u hoặc phì đại) để giảm sản xuất kháng thể và cải thiện lâu dài bệnh nhược cơ.
↔ Thường được xem xét sau khi bệnh nhân đã ổn định sau cơn nhược cơ nặng. Chỉ định cho bệnh nhân có u tuyến ức hoặc nhược cơ toàn thân không có u tuyến ức nhưng dưới 65 tuổi. Không phải là điều trị cấp cứu cho cơn nhược cơ nặng.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.