Tài liệu trên website https://hoclamsang.vn dùng để tra cứu, phục vụ hoạt động giảng dạy và học tập, không phải là tài liệu hướng dẫn việc tự điều trị. Các hoạt động tư vấn y khoa hoặc điều trị phải có bác sĩ chuyên khoa hướng dẫn.
← Trang chủ

Viêm mạch hệ thống liên quan ANCA

ICD-10 · M31.7Cơ Xương Khớp✓ Đã pre-checkChuyên khoaY văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
🕒 Cập nhật: 30/07/2026 · 📚 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Viêm mạch hệ thống liên quan ANCA (ANCA-associated vasculitis - AAV) là một nhóm các bệnh viêm mạch hệ thống, hoại tử, không u hạt (trừ Granulomatosis with Polyangiitis - GPA và Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis - EGPA), ảnh hưởng chủ yếu đến các mạch máu nhỏ (mao mạch, tiểu động mạch, tiểu tĩnh mạch) và thường liên quan đến sự hiện diện của kháng thể kháng bào tương bạch cầu trung tính (ANCA). AAV bao gồm Granulomatosis with Polyangiitis (GPA), Microscopic Polyangiitis (MPA), và Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA).
Dịch tễ: AAV là bệnh hiếm gặp. Tỷ lệ mắc mới ước tính khoảng 10-20 trường hợp/triệu dân/năm. Tỷ lệ hiện mắc khoảng 100-200 trường hợp/triệu dân. Bệnh thường khởi phát ở người lớn tuổi (độ tuổi 40-60), không có sự khác biệt rõ rệt về giới tính, ngoại trừ EGPA có thể gặp ở người trẻ hơn và có tiền sử hen suyễn.
Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế bệnh sinh của AAV rất phức tạp, liên quan đến sự tương tác giữa các yếu tố di truyền (ví dụ: HLA-DPB1, SERPINA1), môi trường (ví dụ: nhiễm trùng, thuốc) và rối loạn miễn dịch. Kháng thể kháng bào tương bạch cầu trung tính (ANCA) đóng vai trò trung tâm trong cơ chế bệnh sinh. ANCA được cho là kích hoạt bạch cầu trung tính, dẫn đến giải phóng các enzyme tiêu protein (như proteinase 3 - PR3, myeloperoxidase - MPO) và các chất trung gian gây viêm. Điều này gây tổn thương nội mô mạch máu, dẫn đến viêm hoại tử và hình thành u hạt (trong GPA và EGPA).
Phân loại: Theo phân loại của Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill (Chapel Hill Consensus Conference - CHCC) 2012, AAV được phân loại thành ba thể chính: - Granulomatosis with Polyangiitis (GPA): Viêm mạch hoại tử, thường có u hạt ở đường hô hấp trên và dưới, viêm cầu thận hoại tử, và viêm mạch hệ thống. Liên quan chủ yếu đến PR3-ANCA (c-ANCA). - Microscopic Polyangiitis (MPA): Viêm mạch hoại tử, không có u hạt, ảnh hưởng chủ yếu đến mao mạch, tiểu động mạch, tiểu tĩnh mạch. Thường gây viêm cầu thận hoại tử và xuất huyết phế nang. Liên quan chủ yếu đến MPO-ANCA (p-ANCA). - Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA): Viêm mạch giàu bạch cầu ái toan, thường có tiền sử hen suyễn và viêm mũi dị ứng, thâm nhiễm bạch cầu ái toan ở nhiều cơ quan. Có thể có u hạt. Khoảng 40% trường hợp liên quan đến MPO-ANCA.

Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám

📚 Theo Y văn
  • Yếu tố gợi ý bệnh
    • Triệu chứng đa hệ thống, không đặc hiệu, tiến triển bán cấp hoặc cấp tính.
  • Lý do đến khám thường gặp
    • Sốt, mệt mỏi, sụt cân không rõ nguyên nhân.
    • Đau khớp/cơ.
    • Viêm xoang mạn tính không đáp ứng điều trị, chảy máu cam.
    • Ho ra máu, khó thở.
    • Tiểu máu, phù chân, suy thận cấp.
    • Tê bì chân tay, yếu cơ.
  • Yếu tố quan trọng cần khai thác
    • Thời gian khởi phát triệu chứng.
    • Mức độ nặng của triệu chứng.
    • Các cơ quan bị ảnh hưởng.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này

Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ

📚 Theo Y văn
  • Tiền sử bệnh
    • Hen suyễn, viêm mũi dị ứng (đặc biệt trong EGPA).
    • Nhiễm trùng (ví dụ: Staphylococcus aureus có thể là yếu tố khởi phát GPA).
    • Tiếp xúc silica.
    • Sử dụng một số loại thuốc (ví dụ: propylthiouracil, hydralazine có thể gây viêm mạch do thuốc liên quan ANCA).
  • Yếu tố nguy cơ
    • Không có yếu tố nguy cơ rõ ràng ngoài các yếu tố đã nêu trong tiền sử.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này

Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu

📚 Theo Y văn
  • Triệu chứng toàn thân
    • Sốt, mệt mỏi, sụt cân, chán ăn.
  • Tổn thương thận
    • Viêm cầu thận tiến triển nhanh (Rapidly Progressive Glomerulonephritis - RPGN) biểu hiện tiểu máu, protein niệu, suy thận cấp, phù chân.
  • Tổn thương phổi
    • Ho ra máu, khó thở, thâm nhiễm phổi, nốt phổi, hang phổi (GPA), xuất huyết phế nang.
  • Tổn thương đường hô hấp trên
    • Viêm xoang mạn tính, chảy máu cam, loét vách ngăn mũi, sập sống mũi (mũi yên ngựa - saddle nose deformity) (GPA), viêm tai giữa.
  • Tổn thương da
    • Ban xuất huyết sờ được (palpable purpura), loét da, nốt dưới da, livedo reticularis.
  • Tổn thương thần kinh
    • Viêm đa dây thần kinh đơn độc (mononeuritis multiplex), viêm đa dây thần kinh đối xứng, đột quỵ, viêm màng não.
  • Tổn thương cơ xương khớp
    • Đau khớp, viêm khớp không phá hủy, đau cơ.
  • Tổn thương mắt
    • Viêm củng mạc, viêm thượng củng mạc, viêm mạch võng mạc, lồi mắt (GPA).
  • Tổn thương tim mạch
    • Viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim, bệnh mạch vành.
  • Tổn thương tiêu hóa
    • Đau bụng, xuất huyết tiêu hóa, viêm ruột thiếu máu cục bộ.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này

Bước 4. Hội chứng

📚 Theo Y văn
  • Hội chứng thận-phổi (Renal-Pulmonary Syndrome)
    • Viêm cầu thận tiến triển nhanh kèm xuất huyết phế nang.
  • Hội chứng viêm mạch hệ thống
    • Sốt, sụt cân, đau khớp/cơ, ban xuất huyết, tổn thương đa cơ quan.
  • Hội chứng viêm đa dây thần kinh đơn độc
    • Tổn thương nhiều dây thần kinh ngoại biên không đối xứng.
  • Hội chứng hen suyễn nặng kèm thâm nhiễm phổi và tăng bạch cầu ái toan
    • Đặc trưng của EGPA.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này

Bước 5. Chẩn đoán phân biệt

🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) — Thường có ANA, anti-dsDNA dương tính, giảm bổ thể. Viêm mạch trong SLE thường là viêm mạch phức hợp miễn dịch.
Hội chứng Goodpasture — Có kháng thể kháng màng đáy cầu thận (anti-GBM) dương tính. Thường chỉ ảnh hưởng thận và phổi.
Viêm mạch cryoglobulin huyết — Có cryoglobulin dương tính, thường liên quan đến HCV. Tổn thương da, thần kinh ngoại biên, viêm cầu thận.
Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn — Có bằng chứng nhiễm trùng, cấy máu dương tính, tổn thương van tim trên siêu âm. Có thể gây viêm mạch do phức hợp miễn dịch.
📚 Theo Y văn
  • Các bệnh viêm mạch khác
    • Viêm mạch cryoglobulin huyết.
    • Viêm mạch do IgA (Henoch-Schönlein purpura).
    • Viêm mạch do thuốc.
    • Viêm mạch do virus (HBV, HCV).
    • Viêm động mạch Takayasu.
    • Viêm động mạch thái dương.
  • Bệnh hệ thống khác
    • Lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus - SLE).
    • Hội chứng Goodpasture.
    • Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
    • Sarcoidosis.
  • Nhiễm trùng
    • Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
    • Nhiễm trùng huyết.
    • Lao.
  • Bệnh thận
    • Viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu.
    • Bệnh thận IgA.
  • Bệnh phổi
    • Lao phổi.
    • Ung thư phổi.
    • Bệnh phổi kẽ.
  • Ung thư
    • Đặc biệt là ung thư phổi, thận có thể gây hội chứng cận ung thư với các biểu hiện tương tự.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này

Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm

🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🥇 Khẳng định chẩn đoán/Đặc hiệu cao
ANCA (Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies) bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (IIF - Indirect Immunofluorescence)
Dương tính (c-ANCA hoặc p-ANCA) — c-ANCA thường liên quan đến PR3-ANCA, đặc hiệu cho GPA. p-ANCA thường liên quan đến MPO-ANCA, đặc hiệu cho MPA và EGPA.
PR3-ANCA (Proteinase 3-ANCA) bằng phương pháp ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay)
Dương tính (ví dụ >20 U/mL) — Đặc hiệu cao cho Granulomatosis with Polyangiitis (GPA).
MPO-ANCA (Myeloperoxidase-ANCA) bằng phương pháp ELISA
Dương tính (ví dụ >20 U/mL) — Đặc hiệu cao cho Microscopic Polyangiitis (MPA) và Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA).
🥇 Khẳng định chẩn đoán (tiêu chuẩn vàng)
Sinh thiết thận
Kết quả mô bệnh học — Viêm cầu thận hoại tử hình liềm, không có lắng đọng phức hợp miễn dịch (pauci-immune glomerulonephritis).
🥇 Khẳng định chẩn đoán
Sinh thiết phổi/đường hô hấp trên/da/thần kinh
Kết quả mô bệnh học — Viêm mạch hoại tử, u hạt (GPA, EGPA), thâm nhiễm bạch cầu ái toan (EGPA), viêm mạch bạch cầu hạt (leukocytoclastic vasculitis).
📊 Hỗ trợ gợi ý/Đánh giá mức độ
Công thức máu
Tăng bạch cầu (thường gặp), tăng bạch cầu ái toan (>10% hoặc >1500/mm3 trong EGPA), thiếu máu, tăng tiểu cầu. — Chỉ điểm tình trạng viêm, đặc biệt tăng bạch cầu ái toan gợi ý EGPA. Thiếu máu do bệnh mạn tính hoặc xuất huyết.
📊 Hỗ trợ gợi ý/Theo dõi đáp ứng
Tốc độ lắng máu (ESR - Erythrocyte Sedimentation Rate)
>20 mm/giờ (thường >50 mm/giờ) — Chỉ điểm tình trạng viêm toàn thân, không đặc hiệu nhưng hữu ích để theo dõi hoạt động bệnh.
Protein phản ứng C (CRP - C-Reactive Protein)
>5 mg/L (thường >20 mg/L) — Chỉ điểm tình trạng viêm toàn thân, nhạy hơn ESR trong việc phản ánh hoạt động bệnh.
📊 Hỗ trợ gợi ý/Tầm soát
Tổng phân tích nước tiểu
Hồng cầu niệu (>3 hồng cầu/vi trường), trụ hồng cầu, protein niệu (>0.5g/24h) — Gợi ý viêm cầu thận hoạt động.
• Đánh giá mức độ/Theo dõi
Creatinine huyết thanh
Tăng so với bình thường (ví dụ >1.2 mg/dL hoặc >106 µmol/L) — Đánh giá chức năng thận, mức độ suy thận. Tăng nhanh gợi ý viêm cầu thận tiến triển nhanh.
Urê huyết thanh
Tăng so với bình thường — Đánh giá chức năng thận.
• Chẩn đoán phân biệt
Kháng thể kháng màng đáy cầu thận (Anti-GBM - Anti-Glomerular Basement Membrane)
Dương tính — Loại trừ hội chứng Goodpasture, một nguyên nhân khác gây hội chứng thận-phổi.
Kháng thể kháng nhân (ANA - Antinuclear Antibodies), Kháng thể kháng DNA chuỗi kép (anti-dsDNA)
Dương tính — Loại trừ Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) và các bệnh mô liên kết khác.
Bổ thể C3, C4
Bình thường hoặc tăng nhẹ — Thường bình thường trong AAV, giúp phân biệt với các bệnh miễn dịch khác có giảm bổ thể (ví dụ: SLE, viêm mạch cryoglobulin).
• Đánh giá mức độ tổn thương phổi
X-quang ngực/CT ngực
Hình ảnh — Thâm nhiễm phổi, nốt phổi, hang phổi, xuất huyết phế nang.
• Đánh giá mức độ tổn thương đường hô hấp trên
CT xoang
Hình ảnh — Viêm xoang mạn tính, phá hủy xương (GPA).
• Đánh giá mức độ tổn thương thần kinh
MRI não/tủy sống
Hình ảnh — Tổn thương thần kinh trung ương (nếu có).
📚 Theo Y văn
  • Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
    • Các xét nghiệm cận lâm sàng đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán, đánh giá mức độ hoạt động bệnh và theo dõi đáp ứng điều trị AAV.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này

Bước 7. Chẩn đoán xác định

📚 Theo Y văn
  • Chẩn đoán xác định AAV dựa vào sự kết hợp của các yếu tố lâm sàng, xét nghiệm huyết thanh (ANCA) và mô bệnh học.
    • Sử dụng tiêu chuẩn phân loại của EULAR/ACR 2022 cho GPA, MPA, EGPA hoặc tiêu chuẩn cũ hơn của ACR 1990.
  • Granulomatosis with Polyangiitis (GPA)
    • Viêm mạch hoại tử, thường có u hạt ở đường hô hấp trên và dưới, viêm cầu thận hoại tử, và viêm mạch hệ thống.
    • PR3-ANCA dương tính.
  • Microscopic Polyangiitis (MPA)
    • Viêm mạch hoại tử, không có u hạt, ảnh hưởng chủ yếu đến mao mạch, tiểu động mạch, tiểu tĩnh mạch.
    • Thường gây viêm cầu thận hoại tử và xuất huyết phế nang.
    • MPO-ANCA dương tính.
  • Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA)
    • Tiền sử hen suyễn, tăng bạch cầu ái toan, viêm đa dây thần kinh, thâm nhiễm phổi thoáng qua, bất thường xoang cạnh mũi, bằng chứng mô học của viêm mạch có bạch cầu ái toan ngoài mạch máu.
    • MPO-ANCA có thể dương tính (khoảng 40% trường hợp).
  • Sinh thiết
    • Là tiêu chuẩn vàng để xác định viêm mạch hoại tử và u hạt (nếu có) tại các cơ quan bị ảnh hưởng (thận, phổi, da, thần kinh).
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này

Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn

📚 Theo Y văn
  • Mức độ nhẹ/khu trú
    • Chỉ ảnh hưởng đến đường hô hấp trên, da, khớp.
    • Không đe dọa tính mạng hoặc chức năng cơ quan.
  • Mức độ trung bình/toàn thân
    • Tổn thương thận (không suy thận nặng).
    • Tổn thương phổi (không xuất huyết phế nang nặng).
    • Tổn thương thần kinh ngoại biên, mắt.
    • Không đe dọa tính mạng ngay lập tức nhưng có nguy cơ tổn thương cơ quan vĩnh viễn.
  • Mức độ nặng/đe dọa tính mạng
    • Suy thận tiến triển nhanh (creatinine tăng nhanh, cần lọc máu).
    • Xuất huyết phế nang nặng (ho ra máu ồ ạt, suy hô hấp).
    • Tổn thương thần kinh trung ương.
    • Tổn thương tim mạch, ruột đe dọa tính mạng.
  • Giai đoạn thuyên giảm
    • Không có triệu chứng bệnh hoạt động.
    • Không cần điều trị ức chế miễn dịch tích cực.
  • Giai đoạn tái phát
    • Xuất hiện lại các triệu chứng bệnh sau giai đoạn thuyên giảm.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này

Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân

📚 Theo Y văn
  • AAV là một bệnh tự miễn
    • Nguyên nhân chính xác chưa được biết rõ.
  • Cơ chế bệnh sinh
    • Liên quan đến sự tương tác phức tạp giữa yếu tố di truyền, môi trường và rối loạn miễn dịch dẫn đến sản xuất kháng thể ANCA, gây tổn thương mạch máu.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này

Bước 10. Điều trị

💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
1. Điều trị tấn công (Induction of Remission)
⚙ Kiểm soát nhanh chóng tình trạng viêm cấp tính, ngăn ngừa tổn thương cơ quan và đe dọa tính mạng.
💊 Methylprednisolone (liệu pháp xung)
500-1000 mg/ngày x 3 ngày · Tĩnh mạch
💊 Prednisolone
1 mg/kg/ngày (tối đa 60-80 mg/ngày), sau đó giảm liều dần · Uống
💊 Cyclophosphamide (dạng uống)
2 mg/kg/ngày · Uống
💊 Cyclophosphamide (dạng tiêm tĩnh mạch)
theo Y văn, cần đối chiếu · Tĩnh mạch
↳ Liều thường là 15 mg/kg (tối đa 1.2 g) mỗi 2-3 tuần. Cần điều chỉnh liều theo chức năng thận và tuổi. Cần theo dõi công thức máu.
💊 Rituximab
theo Y văn, cần đối chiếu · Tĩnh mạch
↳ Có thể dùng 375 mg/m2/tuần x 4 tuần HOẶC 1000 mg x 2 liều cách nhau 2 tuần. Liều tính theo diện tích bề mặt cơ thể (BSA).
↔ Mục tiêu là đạt được thuyên giảm bệnh trong vòng 3-6 tháng. Phác đồ cụ thể tùy thuộc vào mức độ nặng của bệnh và cơ quan bị ảnh hưởng.
2. Điều trị duy trì (Maintenance of Remission)
⚙ Ngăn ngừa tái phát bệnh sau khi đã đạt được thuyên giảm. Thường kéo dài ít nhất 18-24 tháng, có thể lâu hơn.
💊 Azathioprine
1.5-2 mg/kg/ngày · Uống
↳ Cần xét nghiệm hoạt tính enzyme Thiopurine Methyltransferase (TPMT) trước khi dùng để tránh độc tính. Điều chỉnh liều theo chức năng thận.
💊 Mycophenolate Mofetil (MMF)
2-3 g/ngày, chia 2 lần · Uống
💊 Methotrexate
theo Y văn, cần đối chiếu · Uống hoặc tiêm dưới da
↳ Liều thường là 0.3 mg/kg/tuần (tối đa 25 mg/tuần). Cần bổ sung acid folic và điều chỉnh liều theo chức năng thận.
💊 Rituximab
theo Y văn, cần đối chiếu · Tĩnh mạch
↳ Liều duy trì thường là 500 mg mỗi 6 tháng hoặc 1000 mg mỗi 4-6 tháng, tùy phác đồ và đáp ứng.
↔ Lựa chọn thuốc duy trì phụ thuộc vào thuốc tấn công ban đầu, khả năng dung nạp và nguy cơ tái phát của bệnh nhân.
3. Điều trị bổ trợ và dự phòng biến chứng
⚙ Giảm thiểu tác dụng phụ của thuốc ức chế miễn dịch và ngăn ngừa các biến chứng liên quan đến bệnh hoặc điều trị.
💊 Trimethoprim/Sulfamethoxazole (Cotrimoxazole)
1 viên (80/400 mg) x 3 lần/tuần · Uống
↳ Dự phòng viêm phổi do Pneumocystis jirovecii (PJP) khi dùng corticosteroid liều cao hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác.
💊 Calcium và Vitamin D
Theo nhu cầu · Uống
↳ Dự phòng loãng xương do corticosteroid. Có thể cần thêm Bisphosphonates nếu có nguy cơ cao.
💊 Thuốc ức chế bơm proton (PPIs)
20-40 mg/ngày · Uống
↳ Dự phòng loét dạ dày-tá tràng do corticosteroid.
💊 Thuốc hạ áp
Theo chỉ định · Uống
↳ Kiểm soát huyết áp, đặc biệt quan trọng để bảo vệ thận.
↔ Các biện pháp này rất quan trọng để đảm bảo an toàn và chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân.
4. Điều trị các trường hợp nặng và đặc biệt
⚙ Can thiệp đặc hiệu cho các tình huống đe dọa tính mạng hoặc tổn thương cơ quan nghiêm trọng, hoặc các liệu pháp nhắm đích mới.
💊 Thay huyết tương (Plasma Exchange - PLEX)
↳ Chỉ định trong các trường hợp nặng như suy thận tiến triển nhanh (creatinine > 500 micromol/L hoặc cần lọc máu), xuất huyết phổi nặng. Thường thực hiện 7 lần thay huyết tương trong 14 ngày.
💊 Avacopan
10-30 mg x 2 lần/ngày · Uống
↳ Thuốc ức chế thụ thể C5a, được chỉ định kết hợp với liệu pháp chuẩn để giảm liều corticosteroid hoặc thay thế corticosteroid trong một số trường hợp.
↔ Các biện pháp này thường được sử dụng kết hợp với liệu pháp ức chế miễn dịch chuẩn.
5. Quản lý tái phát
⚙ Đánh giá mức độ nặng của tái phát để quyết định phác đồ điều trị phù hợp, nhằm kiểm soát bệnh và ngăn ngừa tổn thương thêm.
💊 Tái tấn công bằng Corticosteroid
Tăng liều Prednisolone hoặc liệu pháp xung Methylprednisolone · Uống hoặc Tĩnh mạch
↳ Đối với tái phát nhẹ hoặc trung bình.
💊 Tái tấn công bằng Cyclophosphamide hoặc Rituximab
Theo phác đồ tấn công ban đầu · Uống hoặc Tĩnh mạch
↳ Đối với tái phát nặng hoặc đe dọa cơ quan.
↔ Cần cá thể hóa điều trị dựa trên mức độ nặng, cơ quan bị ảnh hưởng, các liệu pháp trước đó và thời gian thuyên giảm.
6. Biện pháp không dùng thuốc khác
⚙ Hỗ trợ chức năng cơ quan bị tổn thương và cải thiện chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân.
💊 Lọc máu (Dialysis)
↳ Chỉ định khi có suy thận mạn giai đoạn cuối.
💊 Phục hồi chức năng
↳ Bao gồm vật lý trị liệu, hoạt động trị liệu, tư vấn tâm lý và giáo dục bệnh nhân.
↔ Các biện pháp này là một phần không thể thiếu trong quản lý toàn diện bệnh nhân viêm mạch liên quan ANCA.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
📚 Theo Y văn
  • Nguyên tắc điều trị
    • Điều trị AAV bao gồm hai giai đoạn chính: Điều trị tấn công (gây thuyên giảm) và Điều trị duy trì (ngăn ngừa tái phát).
    • Mục tiêu là đạt được thuyên giảm hoàn toàn và duy trì thuyên giảm với liều thuốc thấp nhất có thể để giảm thiểu tác dụng phụ.
    • Điều trị cần được cá thể hóa dựa trên mức độ nặng của bệnh, các cơ quan bị ảnh hưởng, tuổi, bệnh kèm và nguy cơ tác dụng phụ của thuốc.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này

Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm

📚 Theo Y văn
  • Chống chỉ định chung
    • Nhiễm trùng hoạt động không kiểm soát: Cần điều trị nhiễm trùng trước khi bắt đầu hoặc tiếp tục điều trị ức chế miễn dịch mạnh.
    • Suy tủy nặng: Cần thận trọng hoặc chống chỉ định với các thuốc gây độc tủy xương.
  • Chống chỉ định và thận trọng với Cyclophosphamide
    • Phụ nữ có thai hoặc đang cho con bú: Gây quái thai, độc cho thai nhi.
    • Suy tủy nặng.
    • Tiền sử ung thư bàng quang.
  • Chống chỉ định và thận trọng với Rituximab
    • Nhiễm trùng hoạt động.
    • Suy tim nặng không kiểm soát.
  • Chống chỉ định và thận trọng với Methotrexate
    • Suy thận nặng.
    • Bệnh gan mạn tính.
    • Phụ nữ có thai hoặc đang cho con bú.
  • Điều chỉnh theo bệnh kèm
    • Suy thận: Điều chỉnh liều Cyclophosphamide, Methotrexate, Mycophenolate Mofetil.
    • Bệnh gan: Cẩn trọng với Methotrexate, Azathioprine.
    • Bệnh tim mạch: Cẩn trọng với corticosteroid (tăng huyết áp, đái tháo đường).
    • Phụ nữ có thai/cho con bú: Tránh Cyclophosphamide, Methotrexate. Cân nhắc Rituximab (dữ liệu hạn chế). Azathioprine có thể được xem xét trong một số trường hợp.
    • Người cao tuổi: Cân nhắc liều thấp hơn, theo dõi chặt chẽ tác dụng phụ do tăng nguy cơ độc tính.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này

Bước 12. Theo dõi đáp ứng

📚 Theo Y văn
  • Theo dõi lâm sàng
    • Đánh giá các triệu chứng của bệnh tại các cơ quan bị ảnh hưởng (thận, phổi, da, thần kinh, v.v.) để xác định sự cải thiện hoặc tái phát.
    • Sử dụng các thang điểm hoạt động bệnh như Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) để đánh giá khách quan.
  • Theo dõi cận lâm sàng
    • ESR, CRP: Giảm dần về bình thường là dấu hiệu của giảm viêm.
    • Creatinine, Urê: Cải thiện chức năng thận.
    • Tổng phân tích nước tiểu: Giảm hồng cầu, protein niệu.
    • ANCA: Nồng độ ANCA có thể giảm nhưng không phải lúc nào cũng tương quan trực tiếp với hoạt động bệnh. Không nên dùng ANCA đơn độc để điều chỉnh điều trị.
    • Công thức máu: Theo dõi bạch cầu, tiểu cầu để phát hiện tác dụng phụ của thuốc (ví dụ: giảm bạch cầu do Cyclophosphamide).
    • Chẩn đoán hình ảnh: Cải thiện tổn thương phổi, xoang trên X-quang hoặc CT.
  • Theo dõi tác dụng phụ của thuốc
    • Định kỳ xét nghiệm chức năng gan, thận, công thức máu.
    • Theo dõi huyết áp, đường huyết, mật độ xương (đối với corticosteroid).
    • Sàng lọc ung thư bàng quang (đối với Cyclophosphamide liều tích lũy cao).
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này

Bước 13. Biến chứng

📚 Theo Y văn
  • Biến chứng do bệnh
    • Suy thận mạn giai đoạn cuối (End-Stage Renal Disease - ESRD) cần lọc máu hoặc ghép thận.
    • Suy hô hấp do xuất huyết phế nang mạn tính hoặc xơ phổi.
    • Tổn thương thần kinh vĩnh viễn (yếu liệt, tê bì, mất cảm giác).
    • Biến dạng đường hô hấp trên (mũi yên ngựa, hẹp khí quản).
    • Mù lòa do tổn thương mắt.
    • Bệnh tim mạch (viêm cơ tim, bệnh mạch vành).
  • Biến chứng do điều trị
    • Nhiễm trùng: Do ức chế miễn dịch (vi khuẩn, virus, nấm, đặc biệt viêm phổi do Pneumocystis jirovecii - PCP).
    • Độc tính tủy xương: Giảm bạch cầu, Thiếu máu, giảm tiểu cầu (do Cyclophosphamide, Azathioprine, Methotrexate).
    • Độc tính bàng quang: Viêm bàng quang xuất huyết, ung thư bàng quang (do Cyclophosphamide).
    • Vô sinh: Do Cyclophosphamide, đặc biệt ở phụ nữ.
    • Loãng xương, đái tháo đường, Tăng huyết áp, đục thủy tinh thể, glôcôm: Do corticosteroid liều cao và kéo dài.
    • Tăng nguy cơ ung thư: Đặc biệt Ung thư da, ung thư hạch (do ức chế miễn dịch kéo dài).
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này

Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ

📚 Theo Y văn
  • Chuyển tuyến
    • Bệnh nhân nghi ngờ AAV cần được chuyển đến chuyên khoa Cơ Xương Khớp hoặc Thận học để chẩn đoán và điều trị kịp thời.
    • Các trường hợp phức tạp, khó chẩn đoán, hoặc không đáp ứng điều trị cần hội chẩn đa chuyên khoa (ví dụ: hô hấp, thần kinh, da liệt).
  • Cờ đỏ (Red flags) - Các tình huống cần cấp cứu hoặc can thiệp khẩn cấp
    • Suy thận tiến triển nhanh (creatinine tăng nhanh, thiểu niệu/vô niệu).
    • Xuất huyết phổi nặng (ho ra máu ồ ạt, suy hô hấp cấp).
    • Tổn thương thần kinh trung ương mới khởi phát (đột quỵ, co giật, hôn mê).
    • Tổn thương tim mạch đe dọa tính mạng (viêm cơ tim cấp, suy tim).
    • Nhiễm trùng nặng trong quá trình điều trị ức chế miễn dịch (sốt cao, sốc nhiễm trùng).
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này